”Eskiden bu kadar çok hastalık yoktu” diyen büyüklerimiz çok haklı. Gün geçmiyor ki bir hastalık üremesin, adını duymalayalım. Şimdi size bilgilerini sunacağımız hastalığın adı; ”myastenia gravis” nasıl bir hastalıktır ve nasıl bir tedavi gerekmektedir? İşte tüm bilgiler.

Myastenia Gravis (MG) nöromuskuler sistemi tutan otoimmun bir hastalıktır. Hastaların pek çoğunda postsinaptik bileşkedeki nikotinik asetilkolin resptörlerine karşı otoantikorlar mevcuttur. Hastalık her iki cinste ve her yaşta görülebilir.

Kaslarda güçsüzlük ve çabuk yorulma tipik klinik bulgudur. Semptomlar, yalnızca oküler kaslar tutulduğunda pitozis ve diplopi ile sınırlı olmakla birlikte pek çok hasta iskelet kaslarının tamamının tutulduğu yaygın hastalığa sahiptir. En sık semptom iskelet kaslarının tekrarlayan hareketler sırasında çabuk yorulmasıdır. Tipik olarak bu yorgunluk dinlenmekle geçer. Hastalık solunum kaslarını etkilerse yaşamı tehdit edici olabilir. Hastalar sekresyonlarını yutamazlar ve interkostal kasların ve diafragmanın progresif güçsüzlüğü nedeniyle solunum bozulur. Respiratuar distres, boğulma hissi, aspirasyon, pnömoni ve sonuçta solunum arresti olabilir.

Tedavi seçenekleri, nöromuskuleriletimi arttıracak medikasyon, uzun süreli immunosupresyon, kısa süreli plazma değişimi, IVIG ve timektomiden oluşur.

Nöromuskuler iletimi arttıran ilaçlar antikolinesterazlardır. Bu ilaçlar, asetilkolinin asetilkolinesteraz tarafından parçalanmasını önler, böylece asetilkolin nöromuskuler bileşkede kalır ve uygun reseptöre bağlanarak etkisini gösterir. Immunosupresif ilaçlar, prednisone ve azotioprim gibi, antiinflamatuar etki ve otoantikor üretimini azaltarak motor son plaktaki hasarı azaltırlar. MG’li pek çok hastada bir ve ya birden çok kombinasyon tedavisiyle iyi yanıt alınabilir. Ancak ımmunsupresif ajanlardolaşan asetil kolin reseptör antikorlarını tedricen azaltır ve maksimum yarar sağlanana kadar 36 ay geçer.

1970 lerde MG li hastaların TPD den fayda gördükleri rapor edilmiştir. Kısa süreli plazma değişim tedavisi, ilaç tedavisine yanıt alınamayanlarda, myastenik krizde, pre ve post timektomili hastalarda, steroid tedavisinin komplikasyonları gelişenlerde uygulanır. Plasma değişimi asetilkolin reseptör antikorlarını etkili şekilde uzaklaştırır ve hastalarda belirgin düzelme sağlar. Ancak kür elde edilemez ve yeni antikor üretimi önlenemez. Bazı durumlarda, hastalar diğer tedavilere yanıt vermez ya da ilaçların yan etkilerini tolere edemez. Bu durumlarda uzun süreli plazma değişimi yapılabilir. Replasman sıvısı olarak %5 albumin ve kristaloid solüsyonlar ve albumin kombinasyonlarından oluşur. Koagülasyon faktörlerinin eksikliği yoksa taze donmuş plazma endikasyonu yoktur.

Aferez uygulanacak özel durumlar; myastenik kriz, kolinerjik kriz, gebe myastenik hastalardır.Myastenik kriz, MG nin alevlenmesidir. Kolinerjik krizde benzer semptomlar vardır ancak çok miktarda alınan antikolinesteraz tedavi sonucu oluşur. Farklı tek klinik bulgu kalp hızıdır. Myastenik krizde kalp hızı artarken, kolinerjik krizde azalır. Kolinerjik krizin diğer semptomları, abdominal kramplar, solukluk, terleme, hipotansiyon ve solunum arrestidir. Plazmaferez ile etkili şekilde asetilkolin reseptör antikorları uzaklaştırıldığından, plazmaferez sırasında ve sonrasında hastada yüksek doz antikolinesteraz tedavi yan etkileri görülebilir. Plazma değişimi öncesi mestinon dozu sabit tutulmalı ya da azaltılmalıdır ancak gerekirse uygulamak üzere ilaç hazır bulundurulmalıdır.

MG li hastalarda standart tedavi protokolünde her bir değişimde 1-1.5 plazma volümü değiştirilerek yapılır. Genellikle %5 albumin ve salin kombinasyonları kullanılır ve taze donmuş plazmaya nadiren ihtiyaç duyulur.

Meleklermekani.com olarak büyük geçmiş olsun diliyoruz…